De liquor wordt geproduceerd door weefselslierten met een vlokachtig uiterlijk (de plexus choreoïdeus) in de ventrikels. De dagelijkse produktie bedraagt tussen de 400 en 500 ml. Dit gaat ook door als de druk verhoogd is. Het totale volume van de liquor in en rondom de hersenen bedraagt ca. 150 ml. Dit houdt in dat de liquor drie keer op een dag geheel wordt vervangen.  De liquor heeft vooral een functie als stootkussen voor de hersenen en verder om een goede biochemische omgeving van de zenuwcellen te waarborgen. De normale druk van de liquor is bij volwassenen ongeveer 15 cm waterdruk (in liggende positie).

Vanuit de zijventrikels stroomt de liquor door twee openingen naar de derde ventrikel. Van hier uit gaat het via een dun kanaaltje, de aquaduct, naar de vierde ventrikel. Via een drietal uitgangen in de vierde ventrikel kan de liquor tenslotte uitstromen naar de ruimtes rond de hersenen. Aan de oppervlakte van de hersenen wordt de liquor weer in de bloedbaan opgenomen (geresorbeerd) door kleine uitstulpingen (de arachnoïdale granulaties) die vooral midden bovenop de hersenen zijn gelegen. Er is een voortdurende productie, circulatie en heropname van liquor. Onder normale omstandigheden is er een evenwicht tussen productie en afvoer. Wanneer de liquor niet uit de hersenkamers kan ontsnappen of niet door de bloedbaan kan worden opgenomen ontstaat er stuwing van liquor in de ventrikels, waardoor deze gaan verwijden (hydrocefalie). Hydrocefalie door een te grote productie van liquor komt slechts in zeldzame gevallen voor en wordt hier verder buiten beschouwing gelaten. We zullen alleen de gestoorde afvloed als oorzaak van hydrocefalie verder bekijken.

Hydrocefalie wordt onderverdeeld in:

De beslissing om al dan niet een drain aan te leggen zal dus in een overleg tussen de behandelende neuroloog en de ouders moeten worden genomen. In Nederland worden drie systemen drains gebruikt: Het Pudenz-systeem, het systeem van Holter en het systeem van Hakim. Over deze systemen volgt hieronder nog wat extra uitleg.

Het Pudenz-systeem bestaat geheel uit silicone-rubber. Dit systeem heeft een vochtkamer op de plaats waar de canule naar de hersenen door het bot naar binnen gaat, spleetklepjes aan de punt van de canule naar hart of buikholte. Het is onder de huid van de schedel goed te voelen. Wanneer dit reservoir gemakkelijk leeggedrukt kan worden, betekent dit dat de canule in de richting van het hart of buik open is. Vult de canule direct weer, dan is ook de toevoer van de liquor uit de hersenkamers verzekerd. Het niet vollopen van het reservoir hoeft niet te betekenen dat het systeem niet functioneert,want dit kan ook veroorzaakt worden door het feit dat de hersenventrikels door de aanwezigheid van het shuntsysteem zodanig zijn samengevallen dat er onvoldoende aanbod is van liquor, waardoor het zich weer vullen van het reservoir pas na verloop van tijd tot stand komt.

Bij het systeem van Holter wordt tussen het kleppensysteem en de ventrikelcanule meestal een reservoir ingeschakeld dat de naam van Rickham draagt. Dit reservoir kan worden gebruikt voor het uitvoeren van puncties en het meten van druk. Het pompje bestaat uit een dubbelspleetklopsysteem in membranen. Dit zit opgesloten in een metalen buis met daartussen een flexibel reservoir waardoor de pomp met de vinger door de huid heen kan worden bediend en beoordeeld op zijn functie.

Bij het systeem van Hakim is sprake van een pompsysteem met twee echte kleppen, die bestaan uit een metalen bolletje in een trechter, dat op zijn plaats gehouden wordt door een veertje. De openingsdruk van dit klepsysteem is zeer nauwkeurig vastgesteld in testprocedures in de fabriek. Het Hakim-systeem is het enige shuntsysteem dat kan worden toegepast bij de aanwezigheid van hersenvocht met een te hoog eiwitgehalte dat bij de andere systemen kan leiden tot verstopping.

hier ziet u twee voorbeelden van de werking en plaatsing van een drain
A) de afvoerslang loopt naar de buikholte
C) de afvoerslang is tot in het hart geleid
B) het pompje zoals bij 2 op het plaatje hieronder

hier ziet u een foto van een drain met:
 1) het deel dat in de schedel geplaatst wordt
2) de pomp die vlak onder de huid komt te liggen en
3) het afvoerslangetje dat naar de buikholte wordt geleid

Nieuwste behandelmethode voor Hydrocephalie. Tegenwoordig kan met een endoscopische operatie de vloer van de derde ventrikel worden geopend. Zo onstaat een natuurlijk bypass en is geen drain meer nodig. Deze techniek is vrij nieuw en wordt lang niet overal toegepast. Hieronder nog een uitleg over deze nieuwemethode

Een betrekkelijk nieuwe techniek is die, waarbij met een endoscoop (een z.g. kijkoperatie) de bodem van de derde ventrikel wordt benaderd. Deze is maar heel dun en vooral bij het bestaan van hydrocefalie uitgespannen en bijna doorschijnend. Deze bodem kan zonder veel risico worden doorgeprikt, waarbij dan een verbinding ontstaat tussen de hersenkamers en de ruimte rond de hersenen. De aquaduct (het buisje tussen derde en vierde ventrikel) is als het ware omzeild. Deze ingreep komt dan ook vooral in aanmerking bij een vernauwing van de aquaduct en kan maar in een klein aantal gevallen een alternatief vormen voor het plaatsen van een shuntsysteem.

Het inbrengen van een shunt neemt niet, zoals bij veel andere chirurgische behandelingen, de oorzaak van de hydrocefalie weg. Er wordt alleen een oplossing gemaakt voor afvoer van hersenvocht dat anders niet weg kan stromen. Er kunnen zich daarbij problemen voordoen, die een nieuwe operatie aan de shunt (een z.g. revisie-operatie) noodzakelijk maken.

De meest gebruikelijke complicatie is verstopping van het systeem. Dit kan overal in het systeem optreden. Er kan in de hersenkamer weefsel van de plexus choreoïdeus in het slangetje terecht komen. Ook kunnen door te sterke drainage de hersenkamers samenvallen, waardoor de punt van de catheter tegen de wand van de hersenkamer komt te liggen. De slangetjes kunnen losraken, afknikken, lussen vormen of in littekenweefsel terecht komen. Door de groei kan bij kinderen de positie van een van de uiteinden veranderen.

Een geduchte complicatie is de infectie. Een shuntsysteem is een vreemd lichaam, waarop bacteriën zich kunnen gaan vastzetten. Het geven van antibiotica helpt dan meestal niet meer. Het verwijderen van het systeem is dan de enige oplossing. De periode tot het plaatsen van een nieuwe shunt moet soms worden overbrugd door een slangetje naar buiten, een externe drain.

Ten slotte kan door hevelwerking te veel liquor aflopen via het systeem. Men noemt dit overdrainage. Dit kan klachten geven, al is dat niet altijd zo. Bij zeer grote ventrikels en overdrainage bestaat het risico van een bloeduitstorting tussen hersenen en hersenvliezen, een subduraal hematoom.

Alle bovengenoemde complicaties maken de geregelde controle van de patiënt met de shunt noodzakelijk.

Het komt voor dat de drain niet of slecht functioneert. Dat kan ernstige problemen en schade aan de hersenen veroorzaken . Er zijn verschillende signalen die kunnen wijzen op het niet of slecht functioneren van de drain. Het is aan te raden hier goed op te letten!!! De signalen kunnen zijn o.a.: persoonlijkheidsveranderingen, hoofdpijnklachten, slechte schoolresultaten, betrokkene maakt een afwezige indruk als bij epilepsie maar antwoord wel op gestelde vragen.
Heeft u een vermoeden dat de drain niet of slecht functioneert, ga dan ZO SPOEDIG MOGELIJK naar uw huisarts of specialist!!!!!!!!!!

De verschijnselen van een niet goed werkende shunt zijn dezelfde als die van hydrocefalie zonder shunt. Het ontstaan kan langzaam maar soms ook heel snel zijn. Vlug ingrijpen is dan geboden, waarbij de shunt of een deel daarvan wordt gereviseerd. Als de oorzaak onduidelijk is kan ook wel eens tijdelijk een externe drainage worden aangelegd.

Niet alle klachten zijn bij een patiënt met een shunt altijd aan de shunt of een onvoldoende werking daarvan te wijten. Er kan ook iets anders aan de hand zijn, zoals b.v. een griep of een verkoudheid. Toch maakt men zich natuurlijk snel bezorgd, en in geval van twijfel is het altijd raadzaam Uw arts te raadplegen.