Spina Bifida

 

Op deze pagina wil ik ingaan op wat spina bifida is en welke vormen er zijn.

           Wat is spina bifida?

Spina Bifida wil zeggen "gespleten ruggegraat". In de volksmond wordt het meestal "open rug" genoemd. De term komt uit het Latijn. Het eerste bekende geval van SB stamt uit het jaar 1085 en is gevonden in Arabië. De naam voor deze geboorteafwijking is gegeven door een Nederlander genaamd Nicolaas Tulgius in 1637. In 1881 is een foetus gevonden waaruit blijkt dat SB ontstaat in de eerste maand van de zwangerschap. Kinderen, die met een spina bifida worden geboren, worden meestal binnen enkele dagen na de geboorte geopereerd om het defect te sluiten. Daarbij wordt ook vaak een drain aangelegd in het hoofd om een ernstige vorm van waterhoofd (hydrocephalus) te voorkomen. Een waterhoofd is namelijk een van de neveneffecten van spina bifida.

           
Dit plaatje is welwillend ter beschikking gesteld door: hhp GmbH – Massagesystem, Massagesessel und Pferdedecke: www.hhp-international.com 

           Hoe ontstaat spina bifida?

Spina bifida ontstaat in de eerste 4 weken van de zwangerschap. Bij de aanleg van ruggenwervels treedt er een fout op waardoor een of meerdere wervels niet worden gesloten. Een van de oorzaken zou een erfelijke factor kunnen zijn. Meer over erfelijkheid vind u op www.erfelijkheid.nl  Er zijn mogelijk ook andere oorzaken aan te wijzen zoals een tekort aan foliumzuur, alcoholmisbruik en medicijngebruik tijdens de eerste weken van de zwangerschap. Het is aan te raden om vóór het begin van de zwangerschap al te starten met het gebruik van foliumzuur. Het gebruik van foliumzuur verkleint de kans op spina bifida met 45% en sommige medische bronnen spreken zelfs met 70%. Ook als er foliumzuur wordt geslikt kan er altijd nog een kind geboren worden met Spina Bifida. Slikken van foliumzuur kan het ontstaan van Spina Bifida NIET voor 100% uitsluiten. Er zijn namelijk ook andere factoren die een rol kunnen spelen bij het ontstaan van Spina Bifida.


hierboven ziet u de ontwikkeling  van de foetus en 
het ontstaan van Spina Bifida in 28 dagen 


Bij vrouwen die níet tot een risicogroep behoren is de inname van 0,4mg foliumzuur per dag zeker te beginnen 3 maanden voor de conceptie tot 3 maanden na de conceptie voldoende. Voor vrouwen die wèl tot de risicogroep behoren is een dosis van 4 à 5mg per dag aan te raden. Vrouwen die tot de risicogroep behoren zijn: vrouwen die al een kindje met SB hebben, vrouwen met suikerziekte en vrouwen met epilepsie. Het foliumzuur, dat niet door het lichaam wordt opgenomen, wordt via de urine uitgescheiden. Hoewel foliumzuur geen kwaad kan, dient u vooraf
ALTIJD eerst uw specialist of huisarts te raadplegen.

     Wat zijn de gevolgen van spina bifida?

Afhankelijk van de plaats van de spina bifida treden er lichte tot ernstige verlammingsverschijnselen op en gevoelloosheid van delen van het lichaam. Oorzaak zijn de beschadigde zenuwen in het ruggenmerg. Hoe lager de plaats van de spina bifida des te minder ernstig kunnen de gevolgen zijn. Eén ding is zeker: de meeste kinderen met spina bifida hebben een vorm van waterhoofd (Hydrocephalie). Incontinentie (het niet kunnen ophouden van urine en/of ontlasting) en het niet of slecht kunnen lopen zijn veel voorkomende handicaps. Ook de groei van het deel van het lichaam onder de spina bifida kan achterblijven bij de groei van de rest van het lichaam. Op een andere pagina op deze site ga ik dieper in op de gevolgen van SB.

  Zijn er verschillende vormen van spina bifida?

Spina Bifida is onder te verdelen in twee belangrijke hoofdgroepen, te weten: "Spina Bifida occulta", "Spina Bifida aperta"  waarbij Spina Bifida aperta weer onder te verdelen is in: "Meningocéle" en "Myelomeningocéle". Alle verschijningsvormen zullen hieronder worden besproken. Spina Bifida Rachischisis is een zeer zeldzame vorm van Spina Bifida. Verderop vindt u hier ook wat extra uitleg over.

Spina Bifida occulta: "Spina Bifida occulta" wordt ook wel "verborgen spina bifida" genoemd. (zie afbeelding) Deze vorm noemt men de minst ernstige. Enkele wervels kunnen niet gesloten zijn aan de achterkant. Er zijn weinig of geen zenuwen beschadigd. Bij de geboorte is er ook geen "céle" (vochtblaas) te zien. Deze vorm wordt vaak niet eens ontdekt. Wel kunnen mensen op latere leeftijd rugklachten krijgen waar door het alsnog wordt ontdekt. Soms is op de plek waar de spina zit een bultje, kuiltje, een plukje haar of een rood plekje te zien. Via een röntgenfoto of echografie kan het ontdekt worden. Ernstige gevolgen zoals bij Spina Bifida Aperta komen veel minder voor. Wel zijn er mogelijk problemen te verwachten door het Tethered Cord Syndrom (zie een andere pagina van deze website). 

           
          spina bifida occulta


hier ziet u 2 voorbeelden van Spina Bifida Occulta
                                                  

Spina Bifida aperta is een open vorm van Spina Bifida en komt in 2 soorten voor. De beide vormen zal ik hieronder bespreken.

Meningocéle. Bij de geboorte van een kind met meningocéle is er op de rug een duidelijke "céle" (vochtblaas) zichtbaar. In deze vochtblaas zit alleen vocht (liquor) en geen ruggenmerg en zenuwen. (zie afbeelding) De gevolgen van deze vorm zijn qua handicaps meestal niet zo groot. Problemen met de blaas (incontinetie) en/of het lopen (klompvoeten) kunnen voorkomen.

         
           meningocéle

Myelomeningocéle komt het meeste voor en is tevens de meest ernstige vorm van spina bifida. Op de rug is ook een vochtblaas zichtbaar. Deze vochtblaas is echter niet alleen gevuld met vocht maar ook met ruggenmerg en zenuwen (zie afbeelding). Deze zenuwen zijn vaak zeer ernstig beschadigd waardoor er verlammingen en gevoelsverlies optreden. Meestal zit de myelomeningocéle ter hoogte van de lendewervels of lager. Alle vormen van spina bifida kunnen echter op elke hoogte van de wervelkolom voorkomen. Veel kinderen (70 tot 90%) geboren met myelomeningocéle hebben een vorm van hydrocephalie (waterhoofd).

                                 
                                myelomeningocéle                  spina bifida 

             
 
 enkele voorbeelden van Spina Bifida op foto vÓÓr de operatie

   
hier ziet u enkele voorbeelden van SB in het sacrale gebied nadat de operatie heeft plaatsgevonden

Spina Bifida Rachischisis. Bij Spina Bifida Rachischisis ligt het ruggenmerg open van de nek tot onderaan de rug over de totale wervelkolom. Deze vorm is evenals anencephalie onverenigbaar met het leven. Over deze laatste vorm vind u meer informatie op een andere pagina. U vindt deze aan de linkerzijde in het menu.

            Zeldzame vormen van Spina Bifida

Binnen de hierboven genoemde vormen zijn verschillende afwijkende verschijningsvormen mogelijk. Zo komt het voor dat bij Spina Bifida Occulta ook een onderhuidse vochtblaas kan ontstaan. Dit is zeer zeldzaam bij Spina Bifida Occulta en komt voor bij 1 op de 300.000 kinderen.


Een andere zeldzame vorm nauw verwant aan Spina Bifida is syringomyelie waarover op een andere pagina meer uitleg. 

Nu duidelijk is wat spina bifida is, zal ik op een volgende pagina ingaan op de handicaps die het gevolg kunnen zijn.

Er zijn ook nog een aantal aangeboren neurale buisdefecten die nauw verwant zijn aan Spina Bifida. Ze worden echter geen Spina Bifida genoemd. Op andere pagina's binnen deze site kunt u er meer over lezen.

 

Volwassenen en jongeren met spina bifida kunnen via een maillijst met elkaar in contact komen. Surf naar http://health.groups.yahoo.com/group/volwassen-jongeren-met-spinabifida/  en klik bij die site op "Join this group".

                                 

 

Bronnen:  1. NVVN en andere openbare bronnen op internet 
               2. Kennis uit eigen ervaring als patiënt.
               3. www.anencephalie-info.org 

© Donald Willemsen