Was ist ein Hydrocephalus, was ist Spina Bifida aus medizinischer Sicht? 

Mit den Begriffen Hydrocephalus und Spina bifida verbinden sich komplexe Krankheitsbilder, die für den medizinischen Laien nur schwer verständlich und in ihrer Tragweite nicht übersehbar sind. 
Sie seien deshalb hier erklärt. 

Hydrocephalus heißt - wörtlich übersetzt - Wasserkopf. Dieser Begriff ist als Krankheitsbegriff übrigens auch in der Bevölkerung bekannt, ohne daß die meisten wissen, was das eigentlich ist.

Das Gehirn ist in einer Flüssigkeit gelagert, die Liquor cerebrospinalis genannt wird. Das Gehirn ist in seinem Inneren gekammert.In den Kammern (Gehirnventrikel) bildet ein mit Blutgefäßen besonders intensiv versorgtes Gewebe (Plexus chorioideus) den Liquor. Es gibt insgesamt 4 Kammern: Zwei Seitenventrikel, der dritte Ventrikel und der vierte Ventrikel. Die Ventrikel sind untereinander mittels enger Kanäle und Öffnungen verbunden: Die Seitenventrikel haben je über eine enge Öffnung (Foramen Monroi) Anschluß an den Seitenventrikel. Zwischen dem dritten Ventrikel und dem vierten Ventrikel dient ein schmaler Kanal (Aquäductus cerebri) als Kommunikation. Über diese Verbindungen fließt der Liquor ab, tritt über drei Öffnungen aus dem vierten Ventrikel an die Oberfläche des Gehirnes. Beim Erwachsenen beträgt die Liquormenge etwa 120 bis 200 ml; dies entspricht einen kleinen Glas Trinkwasser. Täglich bildet der Mensch die drei- bis fünffache Menge. Somit besteht eine rege Zirkulation des Gehirnkammerwassers.

Wenn die Öffnungen oder Kanäle verstopft oder zu eng sind, kann der frisch gebildete Liquor nicht abfließen. Er staut sich und treibt die inneren Kammern auseinander. Der Kopfumfang dieser Kinder nimmt zu. Diese Vergrößerung der Liquorräume bedeutet Hydrocephalus. Das Problem sind dabei nicht so sehr die vergrößerten Ventrikel sondern vielmehr das damit auseinandergedrängte Gehirngewebe.

Die Ursachen für einen Hydrocephalus sind vielfältig: Blutungen oder eitrige Entzündungen, Tumore, Fehlbildungen (z.B. Spina bifida) u.a.m. Deswegen wird die gesundheitliche Verfassung des Kindes nicht nur von dem Hydrocephalus selbst, sondern eben auch von der Ursache des Hydrocephalus bestimmt. Beispielsweise kann eine schwierige Geburt mit Sauerstoffmangel und nachfolgender Hirnblutung zu einem Hydrocephalus geführt haben. Es ist dann das Ausmaß des Sauerstoffmangels und das durch die Blutung beeinträchtigte Gehirngewebe möglicherweise für die Entwicklungsstörungen dann von größerer Bedeutung als der Hydrocephalus selbst.

Das aufgestaute Hirnwasser drückt auf das umgebende Hirngewebe. Das Kind zeigt Auffälligkeiten: Übelkeit, Erbrechen, Kopfschmerzen, Wesensänderungen, Verhaltensstörungen u.a.m. Beim Säugling kann sich die Fontanelle vorwölben, er kann die Augen nicht mehr nach oben heben (Sonnenuntergangsphänomen). Ein lang anhaltender Druck auf das Gehirn ist für seine Entwicklung ungünstig.

Es ist rasche Abhilfe erforderlich; der Druck im Gehirn muß auf das normale Maß zurückgeführt werden. Dazu wird operativ ein Abfluß für den überschüssigen Liquor geschaffen. Es geschieht mit Hilfe eines Schlauch-Ventil-Systemes (Shunt) aus Kunststoff. Dieser Shunt zieht von der Gehirnkammer unter der Haut in die Bauchhöhle. Dort wird der abgeleitete Liquor hingeleitet und von der Bauchhaut (Peritoneum) aufgenommen (resorbiert). Dieser sogenannte ventrikuloperitoneale Shunt muß regelmäßig von erfahrenen Ärzten in seiner Funktionstüchtigkeit und auf Komplikationen hin kontrolliert werden.

   

                                                                    Hier sehen Sie die 3 meist vorkommenden Formen von Spina Bifida
                                        Bild 1 ist Spina Bifida Occulta und die Bilder 2 ohne Nerven in der Blase und 3 mit Nerven in der Blase nennt man Spina Bifida Aperta.

 
Wirbelsäule
Mit freundlicher Genehmigung der hhp GmbH – Massagesystem, Massagesessel und Pferdedecke: www.hhp-deutschland.de

 
Spina bifida heißt „Gespaltene Wirbelsäule" (siehe die Abbildungen hieroben und hierunten). Andere dafür verwendete Krankheitsbegriffe sind Meningomyelocele (MMC) und Myelodysplasie. In der Bevölkerung ist dieses Krankheitsbild auch mit dem Begriff „Offener Rücken" bekannt. Die Kinder fallen nach der Geburt auch dem medizinischen Laien dadurch auf, daß sie im Rücken über der Wirbelsäule eine offene, manchmal sich vorwölbende Stelle haben, an der das Rückenmark zutage tritt.

   
Einige Beispiele von Spina Bifida Aperta


Mein eigener Rücken nach der Operation in 1954

Spina bifida bedeutet eine komplexe Fehlbildung des Gehirnes und des Nervensystemes. Die letztliche Ursache dafür ist noch nicht bekannt und wird beforscht. Wir wissen aber, daß durch eine ausreichende Versorgung der Schwangeren mit Folsäure das Risiko, ein Kind mit einer Spina bifida zu bebären, verringerbar ist. Die Folsäure muß vor Beginn der Schwangerschaft ein-genommen werden, da diese Fehlentwicklung des Nervenssystemes bereits in den ersten Schangerschaftswochen stattfindet. Das Nervensystem bildet sich aus der äußeren Haut des Embryos und senkt sich normalerweise vollständig in die Tiefe ab. Eine unvollständige Versenkung führt dazu, daß ein Teil des Nervensystemes an der Körperoberfläche verbleibt: der oben erwähnte „offene Rücken". In dieser Region liegt das Rückenmark nicht in den Wirbelkörpern der Wirbelsäule in einem schützenden Kanal, sondern die Wirbel sind in dieser Region gespalten (Spina Bifida). Das nicht in der Körper eingewanderte und an der Oberfläche verbliebene Nervengewebe ist stark funktionsgestört.

Bei Kindern mit Spina bifida können zusätzliche Fehlbildungen bestehen. Sie können einen Hydrocephalus haben und bedürfen in den ersten Lebenstagen einer Ventilversorgung. Die Verbindungsstelle zwischen Gehirn und Rückenmark im Nacken kann stark verengt sein (das sogenannte Arnold-Chiari-Syndrom). 


 
MRI-aufname von einem Chiari-Syndrom

Bei ausgeprägten Formen sind diese Kinder bedroht, da die Verengung auf das in der Nähe gelegene Atemzentrum drücken kann. Im oberen Bereich des Rückenmarkes können Höhlenbildungen vorhanden sein (Syringomyelie).


 
Hier sehen Sie ein MRI-Bild von Syringomyelie und einer erklärende Zeichnung

Diese Komplexität der Fehlbildung führt zu entsprechend vielfältigen Funktionsstörungen. Im Bereich der Spina bifida und unterhalb treten die Nerven nicht mehr regulär aus dem Rückenmark aus. Die Folge davon sind Lähmungen in der zu versorgenden Körperregionen. Empfindungen wie Berührungen, Wärme, Schmerzen etc. werden in den gelähmten Segmenten nicht mehr zum Gehirn fortgeleitet. Umgekehrt kann das Gehirn die betroffenen Regionen nicht mehr steuern. Die Muskeln sind - meist schlaff - gelähmt. Fast immer sind die Funktion des Darmes und der Harnblase gestört.

Neugeborene mit Spina bifida müssen unmittelbar nach Geburt operiert werden. Zu allererst ist der offene Rücken wegen der damit verbundenen Infektionsgefahr zu erschließen. Meist braucht das Kind dann gleich auch ein Ventil. (Wenn die Spina bifida bereits vor Geburt durch Ultraschalluntersuchungen oder Laborbestimmungen (a-Fetoprotein, Acetylcholinesterase) erkannt worden ist, sollte die Geburt zur besseren Schonung des Kindes als Kaiserschnitt erfolgen).

In dieser Zeit der akuten Versorgung ist zu klären, ob und welche weiteren vordringlichen Probleme bei diesem Kind vorliegen. In Abhängigkeit davon ist festzulegen, welche weiteren diagnostischen und therapeutischen Maßnahmen in welchen zeitlichen Abständen das Kind weiterhin braucht.

Wegen der Funktionsstörung des Nervensystemes sind zusätzliche Komplikationen zu befürchten. Wegen der Ventilversorgung und der operativen Versorgung dieser Kinder sind Verlaufsuntersuchungen durch Neuro- und Kinderchirurgen erforderlich. Die Muskellähmungen können zu Gelenkfehlstellungen und Verbiegungen der Wirbelsäule führen, die vom Orthopäde zu betreuen sind. Die Blasenentleerungsstörungen können den Abfluß des Urines aus der Niere behindern und zu häufigen Infektionen der Harnwege führen; dies erfordert einen in der Betreuung von Kindern mit Spina bifida erfahrener Urologe, um die Nierenfunktion zu erhalten. Die Probleme von Kindern mit Spina bifida sind sehr variabel und vielfältig. Jedes Kind sollte deshalb im frühen Säuglingsalter durch ein Team von Spezialisten gründlich durchuntersucht werden. Nur so läßt sich klären, welche Auffälligkeiten bestehen, welche Probleme für dieses Kind eine besondere Bedeutung besitzen. ob weitere Untersuchungen und Betreungen durch Kinderneurologen, Augenärzte, Hormonspezialisten etc. erforderlich sind.

Patienten mit Spina bifida brauchen zeit ihres Lebens eine regelmäßige und unterschiedliche medizinische Betreuung und Behandlung. Dabei kann jedes Lebensalter unterschiedliche thematische Schwerpunkte besitzen. 

Unmittelbar nach Geburt und während der Adoleszens ist der Neurochirurg besonders wichtig. Vor Allem der angelegte Shunt ist im Säuglingsalter von Komplikationen bedroht. Es kann verstopfen; der zuführende bzw. wegführende Schlauch kann sich wachstumsbedingt lösen. Das Shuntsystem, auch wenn es aus gut gewebeverträglichen Kunststoffen besteht, ist letztlich ein Fremdkörper im Menschen. Wenn es sich infiziert, ist dies nur sehr schwer zu bekämpfen. Während des Adoleszenz kann aufgrund des Körperlängenwachstums das Rückenmark, das im Bereich des offenen Rückens mit dem umgebenden Gewebe verwachsen ist, in einen Spannungszustand (Tethered Cord) geraten. Dieses Tethered Cord (übersetzt: gefesseltes Rückenmark) führt zu neurologischen Verschlechterungen und muß deshalb operativ gelöst werden.


Tethered Cord Syndrom

Im Kleinkindalter sind häufig urologische Komplikationen durch eine geeignete und entsprechend intensive Betreuung zu vermeiden. Erst wenn die Kinder viel sitzen, stehen und laufen, ist mit einem Rückgang von Harnwegsinfekten zu rechnen.

Während der Zeit der körperlichen Aufrichtung und Mobilisation ist der Orthopäde und sein Team besonders gefragt.

Einzelne Kinder brauchen zusätzliche Behandlung aus den Bereichen der Krankengymnastik, Logopädie (Sprachbehandlung), Ergotherapie (Behandlung von feinen und komplizierten Bewegungen, die für den Alltag wichtig sind). Die Erfordernis dazu klärt ein Kinderneurologe.

Hier sei eines grundsätzlich vermerkt. Keine Behandlung vermag neurologische Ausfälle wie Lähmungen, starke Entwicklungsstörungen, die im direkten Zusammenhang mit der Fehlbildung stehen, wieder rückgängig zu machen. Therapie dient hier vielmehr dazu, Komplikationen zu vermeiden oder zumindest abzumildern.

Aus diesem Grund wird jede Möglichkeit begrüßt, die dazu dient, die Kinder hinsichtlich ihrer Entwicklung zur Eigenständigkeit und Mobilität zu fördern. Von herausragender Bedeutung sind hierbei Hilfsmittel. Auch gesunde Menschen benützen gerne und ausgiebig Hilfsmittel, die ihre Alltagsbewältigung erleichtern, wie z.B. das Auto, das Telefon, der Computer, der Fahrstuhl etc. Um wieviel mehr gilt die Erfordernis der Hilfsmittelunterstützung für behinderte Kinder, wie es Patienten mit der Mehrfachbehinderung einer Spina bifida nun einmal sind. Das Ziel ist, die behinderte Funktion möglichst auszugleichen.

Von herausragender Bedeutung sind hierbei zunächst die orthopädischen Hilfsmittel. Die Spina bifida behindert bei fast allen Kindern schwerpunktmäßig im Beinbereich die Aufrichtung, den Stand und das Gehen. Durch ein abgestimmtes Konzept können nun geeignete Schienen im Verbund mit einer Physiotherapie und ggf. orthopädischen Operationen die Kinder zur gewünschten Mobilität hinführen. Selbst Kinder mit hohen Lähmungen ist hier zu helfen. Parallel dazu werden erforderlichenfalls die Kinder mit mittlerweile sehr wendigen Rollstühlen versorgt und im Gebrauch geschult.

Daß Kinder und ihre Angehörigen einer besonders aufmerksamen psychosozialen Betreuung bedürfen, versteht sich von selbst. Es gilt den anfänglichen Schock der Behinderung zu überwinden. Die Familie muß sich zunächst in die Thematik der Spina bifida einfinden. Dies beginnt damit, die medizinischen Aspekte, die für ihr Kind wichtig sind zu erfahren und zu verstehen. Dazu sind ausführliche Schulungen erforderlich. Die Selbsthilfeorganisation ASbH ist hierber behilflich. In Zusammenarbeit mit ihr finden beispielsweise regelmäßig im Säuglingsalter klinische Untersuchungswochen in erfahrenen medizinischen Einrichtungen, während derer die Eltern in speziellen Seminaren in der Erkrankung ihres Kindes geschult werden. Die Kinder werden tagsüber individuell von Spezialisten hinsichtlich ihrer spezifischen Probleme durchuntersucht. Im nachmittags und abends können sich die Eltern gemeinsam über Vorträge, Workshops und Diskussionen über die vielen Aspekte der Spina bifida informieren und bekommen vor allem ihre Fragen beantwortet. Das Ziel ist dabei, ein Höchstmaß an Eigenständigkeit der Eltern in der Versorgung ihrer Kinder auch in medizinischer Sicht zu erreichen. Sie sollen möglichst früh sich anbahnende Komplikationen wie Hirndruck, Harnwegsinfektionen usw. erkennen können, um rechtzeitig den damit betrauten Arzt aufzusuchen.

Eine noch größere Schwierigkeit besteht darin, das Kind als Patienten selbst an seine Erkrankung heranzuführen. In den ersten Jahren muß das Kind eine Unzahl an Untersuchungen und therapeutischen Maßnahmen über sich ergehen lassen, ohne den ihren Sinn zu verstehen. Entsprechend negativ ist die Krankheit für das Kind besetzt; der Zugang dazu primär erschwert. Erst über ein Verständnis besteht die Chance, daß damit verbundene Schicksal auch anzunehmen. Wenn er als Patient im Adoslescentenalter bereit ist, die für seine Erkrankung und Behinderung erforderlichen Maßnahmen selbst zu organisieren und durchzuführen, darf festgestellt werden, daß dieses wichtige Ziel erreicht ist.

Aus unserer langjährigen Erfahrung in der Betreuung dieser Kinder mit Spina bifida und Hydrocephalus wissen wir, daß die Eltern, ungeachtet der vielen zusätzlichen Aufgaben viel Freude mit und an ihren Kindern haben.

Die stürmische Fortentwicklung der medizinischen Diagnostik, aber auch Therapie, eröffnet den Kindern Lebensperspektiven, die wir noch vor wenigen Jahren nicht für möglich gehalten hätten.

Es ist klar, daß eine so komplexe medizinische Thematik in einem so kurzen Aufsatz ähnlich einer Inhaltsangabe nur skizziert werden kann. Deshalb sei auf die bereits vorliegenden umfassenden Schriften des ASbH verwiesen. Sie beschreiben die Krankheitsbilder Spina bifida und Hydrocephalus mit der erforderlichen Ausführlichkeit.

 

© Donald Willemsen